小儿右室双出口一般治疗
2021-07-05
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一、治疗
1、内科治疗
主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。
2、外科治疗
一般主张在2岁以后才作根治术,手术的目的是:
1)建立左心室与主动脉间的通道用Dacron补片在室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道,注意避免此连接的梗阻,有时需扩大室间隔缺损。
2)建立右心室与肺动脉间的通路可通过右心室流出道扩大补片、肺动脉瓣切开或在右心室与肺动脉间用人工带瓣管道连接。
3)修复伴发畸形最近报道,右心室双出口在新生儿期行根治术的死亡率可低至4%~8%。
3、治疗方案
右室双出口有室间隔缺损而不合并其他心脏畸形者,手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压,应尽早手术,特别是室缺位于肺动脉下方发生肺动脉高压更早,应在2岁以内手术。如为Taussig-bing畸形,病情不允许根治,可先行姑息手术,即肺动脉环缩术,患者术后4~5年可再行Rastellii手术或心房内转流加室缺修补手术。如病情允许,应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转(Switch)手术。如右室双出口合并肺动脉瓣和右室流出道狭窄,亦应尽早手术,手术指征同法洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等,也应尽量一期矫治。
二、预后
不同的类型临床表现多样,不能及时得到手术治疗,患儿常死于并发症。根据不同类型,选择不同的手术方案,以降低死亡率。
据文献报告,手术死亡率仍较高,可达20%~50%,与心脏畸形复杂程度和手术技术有关,如缺损位于主动脉瓣下方,手术成功率高。缺损远离主动脉、合并房室管畸形,婴幼儿时期手术,使用外管道,左室发育差,手术死亡率高。患者行矫治术后仍需注意心功能的维护,只要心功能允许,可正常生活学习,一般不宜从事重体力工作,可成家生子。
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