特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4 次服用。待病情稳定，X 线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4～8 周后每次减5mg，待减至20mg/d 时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染，注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙（甲基泼尼松）500mg/d，持续3～5 天，病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂，或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用，有一定的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T 淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有一定的作用，可作为重要的辅助药物。

青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化，疗效比较无明显差异，但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组，但青霉胺应用前应做青霉胺皮试，注意其副作用，主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法，尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能，控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效，单肺移植1 年存活率达73.1%，3 年存活率62.7%，双肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。