【进行性脊髓性肌萎缩】_脊髓性肌萎缩_表现_特征
2021-11-13
来源:
人气:16 次
进行性脊髓性肌萎缩虽然在生活中不太常见的,但是如果这个疾病出现,会对患者的肌肉细胞造成损害。此疾病为运动神经元疾病,带有的症状也会很明显的。常见的有肌肉萎缩、肌无力、肌肉松弛等等。
1.婴儿型脊髓性肌萎缩
也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年,这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难。临床特征表现:
(1)对称性肌无力 首
先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐最终发展手足尚有轻微活动。
(2)肌肉弛缓,张力极低 患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位,髋外展,膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。
(3)肌肉萎缩 可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易发现。
(4)肋间肌麻痹 轻症者,可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。
(5)运动脑神经受损 以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤。
(6)预后不良 平均寿命为18个月多在2岁以内死亡。
2.中间型脊髓性肌萎缩
也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。患儿在6-8个月时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢;许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌吞咽肌不受累,面肌不受累括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程。生存期超过4年可存活至青春期以后。
3.少年型脊髓性肌萎缩
又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关2岁前发病者将在15岁左右不能行走,2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。
不幸患上羊癫疯应该怎样做常用的治疗癫痫病的药物儿童癫痫病会带来什么危害呢-
-
-
- 白头发是缺少什么维生素 长白头发是什么原因
- 精油对头发有什么好处 青少年白头发是什么原因
- 使用弹力素的用法 弹力素的正确使用方法
- 长直发怎么弄好看 头发特别干枯毛躁怎么办
- 儿童脱发严重怎么办 头发黄的食疗偏方
- 头发黄吃什么能变黑 根据不同起因决定吃什么
- 头发分叉用什么洗发水好 头发分叉用什么护发素
- 直发器伤头发吗 直发器怎么用不伤头发
- 女生头发稀少的原因 头发分叉的护理方法
- 发泥哑光是什么意思 发泥哑光的正确使用方法
- 大鹅蛋脸适合什么短发 几款非常不错的中分短发造型
- 菱形脸适合什么发型和刘海 烫发后怎么去打理
- 中长卷发发型简单扎法 头发干枯用什么修复
- 黑长直发空气刘海 用卷发梳吹头发
- 卷发棒伤头发吗 卷发器为什么伤头发